У новорожденного нет желчного пузыря

У новорожденного нет желчного пузыря

По литературным данным, аномалии в развитии желчных путей среди пороков наблюдаются редко. В среднем на 20 000-30 000 новорожденных приходится один с атрезией или аплазией желчных путей. По наблюдениям Тура, они встречаются значительно чаще. Таковы и наши наблюдения.

Причиной атрезии, по всей вероятности, является отставание реканализации. Непроходимость просвета может быть следствием перенесенного в период внутриутробного развития воспалительного процесса или механического сдавления опухолями, кистами, желчными камнями. Наблюдаются преимущественно атрезии внепеченочных желчных путей — ductus hepaticus cysticias, choledochus, поотдельно или одновременно всех. Реже поражаются внутрипеченочные желчные пути (приблизительно в 20 раз реже). Желчный пузырь также может или совсем отсутствовать, или он мал и недоразвит. Сочетание с другими врожденными пороками наблюдается редко.

Клинические проявления при этих аномалиях одинаковы. На передний план выступает картина механической желтухи. Дети, как правило, рождаются здоровыми. При полном отсутствии желчных путей желтуха появляется еще в первые часы после рождения. Характерно для желтухи, что она персистирует и становится все более интенсивной, усиливаясь с каждым днем. При частичной или полной атрезии желчных путей желтуха может появиться через несколько дней. Кожа ребенка постепенно приобретает желтовато-зеленое окрашивание. Слизистая ротовой полости и склеры также желтушны. Зуд и брадикардия, однако, отсутствуют. Несмотря на желтуху общее состояние детей долгое время остается нормальным. Они сохраняют аппетит, хорошо сосут и первые 1-2 месяца нормально прибавляют в весе. Затем дети начинают худеть, появляются рвоты, гипотрофия и в результате нарушения ассимиляции жиров и растворимых в липоидах витаминов A, D, К, Е развиваются явления, связанные с их недостаточностью — гепатальный рахит, кератомаляции и пр. Испражнения обыкновенно обильные, светлые и очень зловонные. В них отсутствуют желчные пигменты, и проба на стеркобилин чаще всего отрицательна. При неполной непроходимости обесцвечивание испражнений приобретает интермиттирующий характер. Иногда, однако, поверхность испражнений имеет светло-желтое окрашивание, что может ввести в заблуждение. На разрезе же такие испражнения ахоличны. Светло-желтое окрашивание они приобретают за счет билирубина, выделяемого кишечными железами и кишечной слизистой, который попадает в испражнения путем диапедеза. Такая патологическая проницаемость кишечной стенки существует только в первые месяцы. Цвет мочи от темно-янтарного до темно-зеленого. Пеленки окрашиваются в желто-коричневый цвет. Проба на билирубин в моче положительна, уробилин и уробилиноген отсутствуют. Почти всегда в моче имеются следы альбумина. Слезы и спинномозговая жидкость интенсивно желтого цвета. Содержание билирубина, преимущественно прямого, в сыворотке крови резко повышено. Содержание общего билирубина может достигать 856 мкмоль/л, но никогда не наблюдается ядерной желтухи. Содержание холестерина и липидов в крови увеличивается. Содержание аминокислот — увеличено, содержание аммиака — низкое. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови повышен или повышается интермиттирующе. Проба на галактозу и другие печеночные пробы (Мак-Лаган, Вельтман и др.) долго остаются отрицательными, позднее становятся положительными. В связи с нарушением функции печени постепенно активизируется трансаминаза сыворотки, причем содержание ее может достигать 700 Е. Для атрезии желчных путей характерно и значительное повышение содержания глютаматдегидрогеназы в сыворотке крови (А. Добронравов). При атрезии желчных путей СГОТ медленно растет и остается постоянным на одном высоком уровне. В периферической крови отмечается небольшая анемия, со стороны белой крови изменений не отмечалось. СОЭ, как правило, не ускорена и при тяжелых поражениях печени может быть 0 мм. Время кровотечения и свертываемости крови, протромбиновое время вначале нормальны, позднее — увеличиваются. В первые 2-3 недели может наблюдаться кровотечение из культи пупочного канатика, мелена, кровоизлияния в кожу, по всей вероятности, связанные с переходной гипотромбинемией. Печень вначале увеличена, поверхность ее гладкая с твердым острым краем. Без лечения постепенно развивается билиарный цирроз, печень уменьшается поверхность ее становится неровной, бугристой, увеличивается селезенка, вздувается живот, появляется асцит. Обыкновенно дети погибают к 5-6 месяцам жизни при явлениях печеночной недостаточности. Смерть может наступить и раньше от какого-либо интеркуррентного заболевания. Неврологические явления, как правило, отсутствуют.

Диагноз не представляет трудности, если не исключить возможности атрезии желчных путей. Ранняя желтуха, прямая билирубинемия, гиперхолистеринемия, повышенное содержание щелочной фосфатазы и пр. — основные показатели, помогающие уточнить диагноз.

Дифференциальный диагноз. Чаще всего диагностические ошибки обусловлены недостаточной дифференциацией с icterus neonatorum prolongatus, который наблюдается преимущественно у недоношенных детей и связан с незрелостью печени. Если при физиологической желтухе иктеричность исчезает в среднем через 2 недели, то при пролонгированной желтухе она может продолжаться 3-4 и более недель. Испражнения, однако, не ахоличны, моча светлая и не содержит билирубина.

Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями: 1. icterus gravis при гемолитической болезни у новорожденных. Желтуха появляется еще в первый день, быстро усиливается, но иногда имеет интермиттирующий характер. Цвет кожи желто-красный. Испражнения нормально окрашены. В моче билирубин отсутствует, уробилиноген положителен. Значительный гемолиз может привести к увеличению количества желчных пигментов и к образованию желчных тромбов и непроходимости желчных путей. В таких случаях возможны ахоличные испражнения. Печень и селезенка с самого начала увеличены. Анамнестические данные об Rh-несовместимости, положительный тест Кумбса, анемия с эритробластозом облегчают диагноз. 2. Сепсис. Желтуха, как правило, появляется на второй неделе. У ребенка высокая температура, слабость, нежелание сосать, он отказывается от груди. Нередко на коже появляются петехиальные или другие высыпания. Испражнения не ахоличны. Цвет мочи темный. В периферической крови наблюдается сдвиг лейкоцитарной формулы влево и анемия. СОЭ, как правило, ускорена. Содержание билирубина в крови нормально или незначительно увеличено. Селезенка увеличена. 3. Врожденный сифилис. Желтуха слабо выражена. Цвет мочи соломенно-желтый, испражнения нормально окрашены. Общее состояние слегка нарушено. Ребенок обычно рождается с заложенным носом. Трещины на губах, кожные изменения, увеличенные еще с самого начала печень и селезенка, положительная реакция Вассермана и пр. — говорят против наличия атрезии желчных путей. 4. Врожденная малярия. Это заболевание наблюдается чрезвычайно редко. Ребенок рождается здоровым, а через 7- 10 дней после рождения появляется высокая температура; он быстро слабеет, развивается анемия. Желтуха совсем слабо выражена. 3 периферической крови выявляются плазмодии. 5. Инфекционный гепатит. У ребенка высокая температура, нарастающая слабость, рвоты. Нередко из анамнеза выясняется, что мать перенесла гепатит. Моча и здесь темная, а испражнения — светлые. В периферической крови чаще всего отмечается лейкопения и слабо выраженная анемия. Печеночные флокуляционные пробы резко положительны. СГОТ при гепатите еще в самом начале очень высок. После пробной терапии преднизоном по 2-3 мг на кг веса в сутки желтуха уменьшается, содержание билирубина в сыворотке крови понижается, чего не наблюдается при атрезии желчных путей. Дифференциальный диагноз при этих двух страданиях часто очень труден. Различия в клинической картине атрезии желчных путей и врожденного гепатита не всегда являются надежными критериями для дифференциального диагноза. При лапароскопических исследованиях гистоморфологические изменения в обоих случаях имеют близкий характер и не достаточны для разграничения этих заболеваний. В сомнительных случаях, когда уровень билирубина постоянно повышается и не находят уробилиногена в моче, для уточнения диагноза показана лапароскопия с пункционной биопсией, но не и сильно травматизирующая лапаротомия с холангиографией, которая при гепатите опасна. Новые сообщения Lawson и Boggs показывают, что хирургическое исследование не ухудшает прогноза несемейного гепатита, что, по их мнению, полезно для раннего установления диагноза. 6. Галактоземия. Кроме ранней желтухи прямого типа, для диагноза имеет значение наличие галактозурии (положительная проба на сахар в моче), появление в дальнейшем катаракты, нарушения функции почек (альбуминурия, аминоацидурия), увеличение печени, селезенки и др. 7. Цитомегалия. Клиническая картина имеет много общего с клинической картиной при гемолитической болезни. Желтуха появляется сразу после рождения, селезенка и печень увеличены и, что особенно важно, существуют кровоизлияния в кожу. 8. Токсоплазмоз. Желтуха появляется после третьего дня и слабо выражена. Для диагноза важны наличие микро- или гидроцефалии и различные нарушения со стороны глаз. 9. Листериоз. Наличие желтухи здесь не обязательный симптом. Дети рождаются с температурой, судорогами и др. В анамнезе у матери существуют данные о наблюдавшихся в последние дни беременности явлениях пиелита и пр. Любая желтуха у новорожденного, продолжающаяся более 15 дней, без тенденции к уменьшению, всегда должна вызывать подозрение о наличии аномалии желчных путей. Ранний диагноз и раннее хирургическое лечение иногда могут спасти ребенка.

Читайте также:  Глаукома исчезла навсегда зрение и здоровье

Лечение — чисто хирургическое. Цель операции — создать отток желчи в пищеварительный тракт. Это возможно в среднем в 20% случаев. Наиболее благоприятным моментом для операции является конец первого и начало второго месяца жизни ребенка, т. е. пока еще не наступили необратимые изменения в печени. Ю. Ф. Исаков и С. Я. Долецкий также рекомендуют предпринимать оперативное лечение между 1-м и 2-м месяцем. Позднее развивается цирроз печени и вероятность выздоровления очень мала. Гроб считает, что и при наступившим циррозе ребенка следует оперировать, так как в этом возрасте регенеративные возможности очень большие. Оперативному вмешательству подлежат только дети с атрезией экстрагепатальных желчных путей. Очень важно предварительно исключить гепатит, так как любое оперативное вмешательство и наркоз при гепатите ухудшают состояние пораженной печени. Операция при гепатите неминуемо приведет ребенка к смерти. Имея это в виду, следует пробную лапаратомию предпринимать не ранее 3-го месяца. Если речь идет о гепатите, то к этому моменту может наступить полное выздоровление и тогда операция становится излишней.

Лечение, симптомы, препараты

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Желчный пузырь у плода и новорожденного на УЗИ

Решила написать нашу историю, чтобы в случае, как у нас не теряли надежду. 20 марта я родила третьего сыночка. Беременность протекала очень даже хорошо, ни разу не простыла и ничего не болело.

В 22 недели на УЗИ все было замечательно, врач у нас очень хороший, один из лучших в крае, к.м.н. Очень продвинутый, постоянно повышает свою квалификацию, да и аппарат у него знатный, новый, и качественный.

В 31 неделю и 4 дня, на третьем скрининге доктор не увидел у малыша желчный пузырь. Все остальное было идеально, искал целый час, но так и не нашел В 35 недель то же самое, в 36 и 37 также не видно было желчный. Подозрения на атрезию ЖВП чуть не свели нас с ума. Целыми днями я изучала клинику, варианты развития, методы установления и лечения. Но надежда на то, что все будет ок не покидала. Малыш родился и в первые же сутки ему сделали узи, но желчный пузырь так и не нашли. Я с паническим страхом заглядывала в каждый

Читайте также:  Пробки в миндалинах как лечить

Памперс, боясь увидеть там стул не того цвета или мочу. На вторые сутки мы очень пожелтели, я не спала ни одной ночи после родов, а у меня было третье кесарево, и просила все время сделать анализ на билирубин по фракциям. Вообщем, только на пятые сутки у нас на повторном узи увидели и желчный пузырь с желчью и протоки и пришел наш билирубин, который показал повышение непрямого билирубина. Диагноз здоров до сих пор вызывает во мне слезы и страх поверить. Прошу вас давать ссылку на нашу историю всем мамочкам, у которых такая же проблема. Оптимистичной информации на эту тему очень мало в интернете. На самом деле желчный пузырь не всегда визуализируется внутриутробно, да и у новорожденных его трудно бывает найти. Желаю всем здоровых детишек.

Ох, Мари. Я сейчас живу в этом кошмаре. =( И никто ничего не объясняет. Отмахиваются фразами «не волнуйтесь, рожайте, а там видно будет что и как»

И как ту не паниковать?

И у меня такая же проблема.В 33.3 недели не увидели, в 22 видели.и сейчас на 37 неделе смотрели не нашли.очень страшно, если честно

У меня сейчас тоже такая проблема, только у нас не видели желчный ни в 22 недели, ни сейчас в 25. Делала амниоцинтез, ферменты печени нашли. Только вот одни врачи говорят рожайте риск билиарной атрезии низкий, другие предлагают прерывание беременности… Я от него конечно отказалась же… но очень переживаю.

Добрый вечер. Расскажите, пожалуйста, как там желчный пузырь ваш. Та же проблема

Здравствуйте всем. У меня такая же ситуации, 20 недель по узи не видят желчный пузырь, предлагают прерывание ( ездила в Москву на консультацию, некоторые говорят прерывать, некоторые подождать до 32 нед, буду делать повторное узи, очень страшно ((( напишите как закончилось у вас

Мама не пропустит

женщины на бэби.ру

Наш календарь беременности открывает Вам особенности всех этапов беременности — необычайно важного, волнующего и нового периода Вашей жизни.

Мы расскажем Вам, что будет происходить с Вашим будущим малышом и Вами в каждую из сорока недель.

Особенности желчного пузыря у новорожденных и де-

У детей в 6 раз чаще, чем у взрослых, желчный пузырь ле-жит внутрипеченочно. До 4-летнего возраста преобладает вере-тенообразная форма желчного пузыря, грушевидная же встреча-ется очень редко. После 4 лет желчный пузырь почти всегда имеет грушевидную форму. Шейка пузыря непосредственно граничит с двенадцатиперстной кишкой, а к его телу прилежат петли тонких кишок и поперечно-ободочная кишка.

Пороки развития желчного пузыря:

добавочные пузыри,каждый из которых либо самостоя-тельно открывается в общий печеночный проток, или по-сле предварительного слияния своими пузырными прото-ками;

левостороннее положение желчного пузыря; недоразвитие желчного пузыря; дивертикулы желчного пузыря.

Пороки развития внепеченочных желчных протоков

облитерация обоих печеночных протоков;

полная атрезия общего желчного протока; недоразвитие дистального отдела общего желчного про-

Особенности селезенки у новорожденных и детей

У новорожденных селезенка может принимать разнообраз-ные формы (неправильная призма, эллипсоид и др.), иметь дольчатое строение, которое с возрастом постепенно сглажива-ется. Уровень ее расположения индивидуально изменчив. На-блюдается высокое положение органа (верхний полюс достигает VIII ребра), и низкое (верхний полюс находится ниже IX ребра). Ввиду слабого развития связочного аппарата селезенка у ново-рожденных более подвижная. Взаимоотношения селезенки с со-седними органами у маленьких детей имеют отличия: сверху она на значительном протяжении отделена от диафрагмы левой долей печени, а спереди прикрыта дном желудка и поперечной ободочной кишкой.

двойная селезенка –два обращенных друг к другу ворота-ми органа почти одинаковой величины и формы.

Особенности поджелудочной железы у новорожденных и детей

У детей железа имеет обычно изогнутую или вытянутую формы. Длина ее довольно быстро увеличивается, хотя индиви-дуальные различия значительны в пределах каждой возрастной группы . Крючковидный отросток, хорошо выраженный при изо-гнутой форме органа, в раннем детском возрасте располагается в одной плоскости со всей железой а, начиная с 2 лет, «повора-чивается» кзади, пересекая ось тела железы под острым углом. На задней поверхности с возрастом углубляется борозда, вдоль которой располагаются селезеночные сосуды. Капсула, покры-вающая железу, у детей очень тонкая и легко ранимая.

Размеры протоков поджелудочной железы у маленьких де-тей почти одинаковы, а с возрастом происходит их дифферен-цировка – по мере приближения к главному протоку их диаметр увеличивается.

кольцевидная форма поджелудочной железы –может вы-

зывать различной степени непроходимость двенадцатипер-стной кишки;

расщепленная поджелудочная железа –головка органа ра-

зобщена с телом и хвостом;

добавочные поджелудочные железы.

Операции при врожденной атрезии желчных ходов

Производятся в возрасте от 4 до 6 недель жизни ребенка. Ход операции зависит от вида атрезии. Если внепеченочные хо-ды отсутствуют, то применяют операцию одномоментного соз-дания обходных анастомозов между внутрипеченочными желч-ными протоками левой доли печени и желудком или правой до-ли печени и двенадцатиперстной или тощей кишками. При ат-резии дистального отдела общего желчного протока показана холецистодуоденостомия.

Читайте также:  Совместимость цитофлавина и актовегина

ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ПОЯСНИЧНОЙ ОБЛАСТИ И ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА. ОПЕРАЦИИ НА ПОЧКАХ И МОЧЕТОЧНИКАХ

ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ПОЯСНИЧНОЙ ОБЛАСТИ И ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА

Границы:сверху–нижний крайXIIребра;снизу–под-вздошный гребень; латерально – задняя подмышечная линия; медиально – линия, проведенная по остистым отросткам по-звонков.

Подкожная клетчатка в нижнелатеральных отделах обра-зует пояснично-ягодичный жировой слой.

Поверхностная фасция хорошо выражена и отдает глубо-кий отросток, отделяющий подкожную клетчатку от пояснично-ягодичного жирового слоя.

Грудопоясничная фасция образует футляры для мышц.Первый мышечный слой поясничной области представлен

широчайшей мышцей спины и наружной косой мышцей живо-

та.Внизу свободные края этих мышц расходятся и образуюттреугольной формы пространство – поясничный треугольник (треугольник Пти), основанием которого является подвздошный гребень, а дном — внутренняя косая мышца живота.

Второй мышечный слой поясничной области в медиальном отделе образован мышцей, выпрямляющей позвоночник, которая заключена между глубоким и поверхностным листками грудо-поясничной фасции и в латеральном отделе – внутренней косой мышцей живота и нижней задней зубчатой мышцей.Обемышцы образуют промежуток, ограниченный сверху задней нижней зубчатой мышцей, латерально и снизу – внутренней ко-сой мышцей живота, медиально – мышцей, выпрямляющей по-звоночник, и латерально и сверху – XII ребром. Это пространст-во называется поясничным четырехугольником, или ромбом Лесгафта-Грюнфельда, через который проходит подреберный

сосудисто-нервный пучок . Дном ромба является апоневроз по-перечной мышцы живота.

Поясничные треугольник и четырехугольник являются слабыми местами заднебоковой стенки живота , где возможно выхождение поясничных грыж и гнойников из забрюшинного пространства.

Третий мышечный слой поясничной области в медиальном отделе представлен квадратной мышцей поясницы и большой поясничной мышцей,влагалища которых образованы внутри-брюшной фасцией, а в латеральном отделе – поперечной мыш-

Внутрибрюшная фасция – отделы приобретают названиясоответственно мышцам, которые покрывает фасция.

Забрюшинное пространство–находится между парие-

тальной брюшиной и внутрибрюшной фасцией, выстилающей изнутри заднюю стенку живота.

Границы:вверху–место перехода заднего листка парие-тальной брюшины на диафрагму, внизу – мыс крестца и погра-ничная линия таза.

04.02.2015 Новорожденные Сегодня в современном мире можно довольно часто встретить наличие у детей раннего возраста наличие хронической печеночной недостаточности. Причиной становится атрезия желчных путей. Если у ребенка отсутствует желчный пузырь или же недоразвитые протоки, то билирубин начинает накапливаться в большом количестве в печени новорожденного и полностью нарушает ее работоспособность. Самым основным клиническим признаком билиарной атрезии есть очень быстро прогрессирующая желтуха. Именно данная патология на сегодняшний день стоит в списке причин для срочной трансплантации печени ребенку.

Стоит отметить, что причиной механической желтухи у новорожденного могут стать также пороки в развитии желчевыводящих путей: перекруты или же перегибы желчного пузыря, артериопечёночная дисплазия, внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов и так далее. Кроме того в брюшной полости могут находиться опухоль, инфильтрат или любое другое образование, которое будет сдавливать желчные протоки. Кроме того в последнее время участилось рождение детей, которые страдают врожденной желчнокаменной болезнью. Не редко можно встретить случаи рождения детей , в которых после рождения начинает проявляться семейная форма холестаза.

Если врачи подозревают у ребенка наличие атрезии желчевыводящих путей, то конечно же их должен насторожить факт желтухи, которая очень быстро развивается, при этом возникает сильный зуд кожи, а соответственно ребенок становится раздражительным и много капризничает. Если проводить регулярные обследования, то можно отметить увеличение размеров печени и изменения внешнего вида и состава стула — он полностью или же частично теряет свой цвет.

Принципы лечения гипербилирубинемии

Для того, чтобы вылечить данную проблему нужно проделать следующие пункты:

  • устранить основную причину возникновения патологического увеличения уровня билирубина в крови;
  • предупредить нарастание билирубина в крови при помощи медикаментов и так далее.

Способы выведения билирубина из организма

К основным методам лечения проблемы стоит отнести переливание крови и фототерапию. Ранее использовали еще и другие методы лечения атрезии, но на сегодняшний день их уже считают неэффективными. Конечно проводится соответствующее лечение еще тогда, когда ребенок находится в роддоме, но совершенно каждый врач должен понимать как правильно его лечить.

    Переливание крови. Заменное переливание крови врачи применяют в том случае когда у ребенка обнаружена гемолитическая болезнь, которая была вызвана резус-конфликтом. Для того, чтобы принять решение о переливании крови нужно, чтобы присутствовало несколько фактов: — надо изучить анемнез;
    — провести исследования и все необходимые анализы крови на антитела;
    — обнаружено клиническим путем увеличение уровня билирубина более 17 мкмоль/л/ч;
    — проведение исследований пуповинной крови и обнаружение в ней уровня гемоглобина ниже 110 г/л.

  • Фототерапия. Данный тип лечения используют только на протяжении 30 лет, ведь он позволяет вылечить желтуху без каких-либо отрицательных последствий. Под влиянием света непрямой билирубин преобразовывается в прямой и таким образом организм ребенка может его довольно быстро вывести естественным путем. Чем большую часть тела будет осветлено специальным светом, тем более эффективным будут данное лечение.
  • Нужно очень внимательно следить за ребенком сразу после его рождения, чтобы была возможность вовремя заметить появление у малыша каких-то признаков отхождения от нормы. Если вы вовремя начнете лечить любую патологию, то можете быть полностью уверенными в нормальном окончании лечения без отрицательного влияния на здоровье крохи.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock detector